（人民日報健康客戶端 記者劉靜怡）據(jù)多家巴基斯坦媒體報道，2月5日,，巴基斯坦前總統(tǒng)佩爾韋茲·穆沙拉夫因長期患病,，在迪拜一家醫(yī)院去世，終年79歲,。

穆沙拉夫,。黎明報圖

《黎明報》稱，穆沙拉夫在與罕見病淀粉樣變性長期斗爭后辭世,。2018年,，全巴基斯坦穆斯林聯(lián)盟(APML)宣布其患有罕見的淀粉樣變性疾病。

“通俗地說,，淀粉樣變性就是異常的蛋白沉積在組織或器官，導(dǎo)致組織或器官發(fā)生變性,，從而引起器官功能障礙,，甚至器官衰竭，嚴(yán)重的話會導(dǎo)致生命危險,。”解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心血液科主任張永清在接受人民日報健康客戶端記者采訪時表示,，雖然淀粉樣變性是罕見病，但醫(yī)院科室每年都會收治一些病人,。

張永清介紹,，淀粉樣變性有多種病因，最常見的是原發(fā)性的免疫球蛋白輕鏈沉積,，也稱為系統(tǒng)性淀粉樣變性,，占到了全部淀粉樣變性的90%以上。一些病毒感染,、慢性炎癥會導(dǎo)致繼發(fā)性的淀粉樣變性,；家族遺傳性等也可以引起淀粉樣變性。

“免疫球蛋白輕鏈沉積,，是由于惡性漿細(xì)胞在體內(nèi)異常增殖,，伴隨有大量的異常蛋白輕鏈沉積在組織或臟器中，導(dǎo)致組織或臟器的功能變性,，最后出現(xiàn)臟器功能衰竭,。皮膚、腎臟,、心臟,、胃腸道,，甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)都有可能受到影響。”張永清介紹,。

目前,，對于這一疾病的治療分為兩個方面，一方面是挽救受損傷的臟器功能,，對癥治療,；另一方面就是減少異常沉積物的產(chǎn)生。“比如常見的漿細(xì)胞腫瘤性增殖導(dǎo)致輕鏈的沉積,，這就需要盡量減少或者完全消滅漿細(xì)胞,，目前的主要治療方法，基本參照漿細(xì)胞瘤的治療方法,。”張永清表示,。

而淀粉樣變性的治療效果也因人而異，如果發(fā)現(xiàn)太晚或進展太快,，器官受損難以逆轉(zhuǎn)的患者,，治療效果較差，生存時間短,；對于早期的患者,，生存率相對較高。但是,，這一疾病很難完全治愈,，“主要是緩解癥狀，延長生命,，提高生活質(zhì)量,。”張永清說。

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