孫震告訴健康時報,，當(dāng)時唯一的想法就是治好母親的病。想著醫(yī)生開的藥不會有太大的問題,，于是就同意了,。不過讓孫震意想不到的是,，用了這個藥后，原本只是耳鳴的母親,，竟站不起來了,。

醫(yī)生所說的藥物名叫“單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉”，住院期間,，邱連俠每天注射2~4針,。根據(jù)孫震提供的大仲村中心衛(wèi)生院的收費清單顯示，4支單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉收費230元,，平均一支57.5元,。

出院第二天，邱連俠的左腿開始感覺不舒服,、沒勁,；第三天，站不起來,；到第四天,，邱連俠不僅無法正常行走，兩個胳膊也抬不起來了,。

此時的孫震根本沒有想過是用藥的問題,，于是帶著母親做了各種檢查，就是找不出病因,。直到轉(zhuǎn)院到臨沂市人民醫(yī)院,，被確診為“吉蘭-巴雷綜合征”?？吹结t(yī)生拿著確診結(jié)果眉頭緊鎖,，孫震才意識到問題的嚴(yán)重性：母親可能真的再也站不起來了。

“當(dāng)時醫(yī)生問我,，你母親是否曾使用過一種名為‘神經(jīng)節(jié)苷脂’的藥物,，我們翻查住院費用單才發(fā)現(xiàn)，中心衛(wèi)生院給母親注射的正是這種藥,，藥盒上寫著北京四環(huán)制藥有限公司。”孫震告訴健康時報,。

據(jù)《臨床藥物治療雜志》2020年9月刊發(fā)的“神經(jīng)節(jié)苷脂致吉蘭巴雷綜合征的文獻分析”一文指出,，吉蘭-巴雷綜合征是一類由免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，主要損害神經(jīng)根和外周神經(jīng),。

“吉蘭-巴雷綜合征是一種可導(dǎo)致全身癱瘓,、呼吸困難乃至危及生命的疾病。神經(jīng)節(jié)苷脂有可能誘發(fā)人體的免疫系統(tǒng)去攻擊其自身神經(jīng)外包裹的一層叫做髓鞘的絕緣層,，進而引發(fā)吉蘭-巴雷綜合征,，臨床上表現(xiàn)出四肢麻木,、癱瘓無力等癥狀，嚴(yán)重的還會出現(xiàn)呼吸困難,，甚至因呼吸衰竭而死亡,。”一名三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任告訴健康時報。

北京藥學(xué)會主辦的學(xué)術(shù)期刊《臨床藥物治療雜志》文章指出,，吉蘭巴雷綜合征雖然是神經(jīng)節(jié)苷脂罕見的不良反應(yīng),，但由于其發(fā)病急促，一旦發(fā)病則病情嚴(yán)重,，多數(shù)患者預(yù)后不佳,。

“通常吉蘭-巴雷綜合征的發(fā)病率約為1.6/10萬，但是使用外源性神經(jīng)節(jié)苷脂的患者發(fā)生吉蘭-巴雷綜合征的幾率增加了200倍,。”2020年發(fā)表在《國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志》的“外源性神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)性吉蘭—巴雷綜合征的發(fā)病機制及診治研究進展”一文指出,。

蘭陵縣內(nèi)醫(yī)院已停用此藥

邱連俠只能住在蘭陵縣殘疾人康復(fù)中心，一住就是一年,。2021年6月9日,，當(dāng)健康時報來到這里時，邱連俠正靠在病床上,，吃飯亦無法自理,。看到平時勤快愛干凈的母親,，如今連大小便都只能在床上解決,，孫震的心就像針扎一樣疼。

為了給邱連俠治病,，一家三口已經(jīng)一年沒有回大仲村老家,，家里院子已雜草叢生，治療和康復(fù)也耗盡了這家人全部的積蓄,。

“當(dāng)時搶救一天就花了1萬多,，后續(xù)的治療費用每個月大概2萬~3萬，這一年治病已經(jīng)花了50多萬了,。”孫震說,。

6月9日，健康時報與孫震一同來到大仲村中心衛(wèi)生院,。山東省臨沂市大仲村中心衛(wèi)生院院長張樹軍表示：關(guān)于賠償,，可以走司法程序，醫(yī)院不予回應(yīng),。

該院長還告訴,，自2015年成立神經(jīng)內(nèi)科后，神經(jīng)節(jié)苷脂藥物就一直在使用,，藥物是通過山東醫(yī)藥采購網(wǎng)統(tǒng)一采購的,。直至2020年5月出現(xiàn)孫震母親的事情后才全面停用,。

“這個藥(神經(jīng)節(jié)苷脂)是營養(yǎng)神經(jīng)的，神經(jīng)內(nèi)科,、神經(jīng)外科都一直用這個藥,，藥效還是確定的。所有的藥物都有不良反應(yīng),，誰也不敢確定就是這個藥物引起的吉蘭巴雷綜合征,，因為這種病潛伏期很長。”大仲村中心衛(wèi)生院邱連俠的主治大夫?qū)O宗雷告訴健康時報,。

邱連俠確診吉蘭巴雷綜合征后,，孫震曾兩次去大仲村中心衛(wèi)生院進行交涉。“法律訴訟我也考慮一年多了,，但起訴費,、鑒定費等肯定不止10萬元，我們現(xiàn)在看病都沒有錢了,。”孫震說,。

6月9日，蘭陵縣衛(wèi)健委相關(guān)負責(zé)人向健康時報透露,，目前,，蘭陵縣中醫(yī)院和大仲村中心衛(wèi)生院等醫(yī)療機構(gòu)均已停用神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)藥物，所有藥物均已退回廠家,。

針對此案例,，一位業(yè)內(nèi)專家認(rèn)為，(使用的)神經(jīng)節(jié)苷脂和吉蘭-巴雷綜合征之間是否有明確的因果關(guān)系,，還需要醫(yī)療鑒定,。

三甲醫(yī)院現(xiàn)在已很少使用

米內(nèi)網(wǎng)數(shù)據(jù)顯示，神經(jīng)節(jié)苷脂2018年市場規(guī)模為56.23億元,，雖然2019年該藥的市場規(guī)模有所下降,，但仍然高達37.87億元。而2015和2016兩年,，該藥的全年銷售額更是突破了60億元,。

不過伴隨巨大的市場銷售規(guī)模，卻不斷報告有患者使用該藥物之后出現(xiàn)了吉蘭-巴雷綜合征,。

孫震告訴,，他所在的“病友維權(quán)群”中，2020年以后又新加入20多名新的病友,，如今這個群里已有100多人。李云雷(化名)就是其中之一,。

2016年6月,，李云雷因突發(fā)腦出血入院,，在院期間多次注射眾多廠家生產(chǎn)的神經(jīng)節(jié)苷脂類的藥品，6月20日家屬接到了李云雷的病危通知書,，那時人已經(jīng)癱瘓了,，之后還繼續(xù)使用神經(jīng)節(jié)苷脂長達一個多月。

“我當(dāng)時住院105天,，前面四十幾天共使用了247支神經(jīng)節(jié)苷脂,，7月13日確診吉蘭-巴雷綜合征之后還在用，最終是因為欠費才停藥的,。”在李云雷看來,，“還好停藥了，才撿回了一條命,。”

健康時報在這100多人的“病友維權(quán)群”中不完全統(tǒng)計,，這個群里的患者有的是因顱腦損傷入院搶救，有的因腦溢血住院治療,，有的最初只是腰椎間盤突出,。發(fā)生不幸后，這其中一部分人正在與醫(yī)院交涉,，一部分人正在走法律訴訟,。他們共同的疑惑是：為什么使用了神經(jīng)節(jié)苷脂的藥物之后，都出現(xiàn)了全身癱瘓,，隨后都被確診為吉蘭-巴雷綜合征,。

以關(guān)鍵詞“神經(jīng)節(jié)苷脂”和“吉蘭-巴雷綜合征”在中國裁判文書網(wǎng)上搜索，2016年至今,，共檢索到40篇文書,，均涉及患者使用神經(jīng)節(jié)苷脂藥物后罹患吉蘭-巴雷綜合征，其中僅2020年一年就有20篇文書,。從法院的判決來看,，基本認(rèn)為患者罹患吉蘭-巴雷綜合征與醫(yī)院的醫(yī)療行為相關(guān)，并判處院方承擔(dān)部分經(jīng)濟賠償,。

“這個藥多年來訴訟頻發(fā)的原因是多方面的,，一方面部分醫(yī)生可能存在超適應(yīng)癥使用的情況，沒有嚴(yán)格按照藥物說明書來使用,，或者他們對這個藥的潛在風(fēng)險缺乏了解,，醫(yī)生就可以開處方。還有一種可能是,，即使醫(yī)生知道潛在風(fēng)險,，并在用藥前告知患者及家屬，但病人可能會以為醫(yī)生只是例行公事,，并未當(dāng)回事,。”一位神經(jīng)內(nèi)科主任告訴健康時報,。

一位醫(yī)生告訴健康時報，十年前,，神經(jīng)節(jié)苷脂是使用較多的一種藥品,，普遍應(yīng)用于修復(fù)神經(jīng)類疾病的治療。

一位在某三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作十余年的臨床醫(yī)生也表示,，“大約十年前,，神經(jīng)節(jié)苷脂在臨床應(yīng)用十分廣泛，即便患者不屬于藥品說明書上的適應(yīng)癥,，但只要符合該藥物的作用機制,，就可能會給患者使用。但多年來我并未接觸過用藥后出現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征的具體案例,。大約在2013年,，醫(yī)院取消了一批神經(jīng)營養(yǎng)類藥物，神經(jīng)節(jié)苷脂也在其中,。在那之后,，這個藥就很少出現(xiàn)在臨床了。”

“現(xiàn)在三甲醫(yī)院使用這個藥的情況再明顯減少,，但據(jù)我了解,，一些基層醫(yī)院、甚至是有的鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院仍然還在使用這個藥,。”前述神經(jīng)內(nèi)科主任告訴健康時報,。

已被納入重點監(jiān)控藥品

1996年至今，神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物在國內(nèi)廣泛應(yīng)用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,。健康時報查詢國家藥監(jiān)局藥審中心官方網(wǎng)站發(fā)現(xiàn),，目前神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)的藥品批文共有40個，其中國產(chǎn)藥品批文38個,，涉及四環(huán)制藥等14個生產(chǎn)廠家,。

健康時報查閱了北京四環(huán)制藥有限公司等企業(yè)生產(chǎn)的單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉的說明，在禁忌一欄中提示吉蘭-巴雷綜合征患者禁用該藥,，同時在注意事項中指出,，在國內(nèi)外藥品上市后監(jiān)測發(fā)現(xiàn)可能與使用神經(jīng)節(jié)苷脂產(chǎn)品相關(guān)的吉蘭-巴雷綜合征病例。

據(jù)《國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志》,、《臨床藥物治療雜志》等文獻顯示,，早在上世紀(jì)70年代，神經(jīng)節(jié)苷脂在意大利廣泛應(yīng)用于治療周圍神經(jīng)病,，主要不良反應(yīng)有過敏反應(yīng),、發(fā)熱、出汗等。之后,，在西班牙,、意大利等許多歐洲國家陸續(xù)報道了多例外源性神經(jīng)節(jié)苷脂治療并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征的病例,，被定義為神經(jīng)節(jié)苷脂源性吉蘭-巴雷綜合征,，并使得該藥在歐洲市場逐漸退出。美國食品藥品監(jiān)督管理局至今并未批準(zhǔn)神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物在美國上市使用,。

孫震告訴健康時報,，其實在2016年以前已經(jīng)有不少病友使用神經(jīng)節(jié)苷脂后患上了吉蘭-巴雷綜合征，但當(dāng)時大家對這個疾病認(rèn)知甚少,，也不知道患病與用藥有關(guān)聯(lián),。

2016年11月，原國家食品藥品監(jiān)督管理總局發(fā)布了《關(guān)于修訂單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射劑說明書的公告》,，在說明書中增加警示語稱,，發(fā)現(xiàn)了可能與使用神經(jīng)節(jié)苷脂產(chǎn)品相關(guān)的多發(fā)性神經(jīng)病(又稱吉蘭-巴雷綜合征)病例。若患者在用藥期間(一般在用藥后5~10天內(nèi))出現(xiàn)持物不能,、四肢無力,、弛緩性癱瘓等癥狀，應(yīng)立即就診,。

2019年7月,，國家衛(wèi)健委又將神經(jīng)節(jié)苷脂在內(nèi)的20種化藥及生物制品納入國家重點監(jiān)控合理用藥藥品目錄，對納入目錄中的全部藥品開展處方審核和處方點評,，對用藥不合理問題突出的品種,，采取排名通報、限期整改,、清除出本機構(gòu)藥品供應(yīng)目錄等措施,，保證合理用藥。

健康時報發(fā)現(xiàn),，此前神經(jīng)節(jié)苷脂曾進入了多地醫(yī)保乙類目錄,，但2020年，北京,、山東,、浙江、重慶等地先后將神經(jīng)節(jié)苷脂調(diào)出醫(yī)保目錄,。

前述神經(jīng)內(nèi)科主任指出,，至于神經(jīng)節(jié)苷脂與吉蘭-巴雷綜合征的關(guān)系，還需經(jīng)科學(xué)的論證,，才能明確兩者之間的因果關(guān)系,。如果確能證明神經(jīng)節(jié)苷脂可誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征，則藥品說明書必須進行修改，增加相關(guān)警示,。不過在此之前,，還是應(yīng)該進一步規(guī)范該藥物的使用，嚴(yán)格按照適應(yīng)癥用藥,，減少因超適應(yīng)癥用藥而產(chǎn)生的不必要的不良反應(yīng),。

孫震告訴，母親現(xiàn)在身邊24小時離不開人,，一年來只能由他和父親輪班照顧母親,。

“夏天的蚊子多，我眼睜睜看著蚊子停在我臉上,，卻沒有一點辦法,。” 邱連俠說，“我就在想哪個人行行好,，快給我治治病,，治好了我這輩子也忘不了。”