(健康時(shí)報(bào)記者 趙苑旨)“祝賀周光鵬同學(xué)獲得2022國(guó)際肝移植大會(huì)青年研究者獎(jiǎng),！成為2022年度該獎(jiǎng)中國(guó)大陸地區(qū)唯一獲獎(jiǎng)?wù)摺?rdquo;5月5日,，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院肝臟移植中心主任朱志軍在朋友圈這樣寫(xiě)道。

國(guó)際肝移植學(xué)會(huì)年會(huì)(ILTS)每年舉辦一次，是全球肝移植領(lǐng)域最具影響力的學(xué)術(shù)會(huì)議,，會(huì)有來(lái)自全球的肝移植領(lǐng)域?qū)＜夜餐涣魈接懜我浦差I(lǐng)域的熱點(diǎn)問(wèn)題及最新進(jìn)展,。

“首先，非常感謝朱志軍教授和孫麗瑩教授在課題研究過(guò)程中給予我的指導(dǎo)與幫助,。能夠拿到這個(gè)獎(jiǎng)很高興,，但沒(méi)有辦法去到現(xiàn)場(chǎng)會(huì)有一些遺憾。”首都醫(yī)科大學(xué)博士后周光鵬說(shuō),。

周光鵬收到獲獎(jiǎng)的郵件截圖,。 受訪者供圖

“朱志軍教授所帶領(lǐng)的肝移植團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)率先系統(tǒng)開(kāi)展遺傳代謝性肝病肝移植診療，所完成的肝移植治療兒童遺傳代謝病種類最多,，創(chuàng)多項(xiàng)第一,。這次的獲獎(jiǎng)研究是關(guān)于活體肝移植治療兒童丙酸血癥效果的課題。作為罕見(jiàn)病,，丙酸血癥對(duì)于很多醫(yī)生來(lái)說(shuō),，認(rèn)識(shí)都不是很充分。而肝移植治療丙酸血癥在全世界公開(kāi)發(fā)表的文章報(bào)道的例數(shù)不超過(guò)一百例,，國(guó)內(nèi)在該領(lǐng)域的研究報(bào)道也相對(duì)匱乏,。我們中心此次針對(duì)丙酸血癥的研究報(bào)道也是國(guó)內(nèi)首次。”首都醫(yī)科大學(xué)博士后周光鵬告訴健康時(shí)報(bào)記者,。

丙酸血癥是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳代謝性疾病,，臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)患者常常在出生后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,、頻繁嘔吐,，甚至還伴有嗜睡,、拒食,，嚴(yán)重時(shí)將會(huì)出現(xiàn)昏迷甚至死亡。

周光鵬介紹,，丙酸血癥目前最主要的治療方法就是藥物治療聯(lián)合控制飲食等保守方式,，但這種方式往往會(huì)對(duì)一些病人沒(méi)有效果，患者仍會(huì)反復(fù)發(fā)生代謝失代償,，對(duì)其生活質(zhì)量和智力都會(huì)造成嚴(yán)重不良影響,。早在90年代國(guó)外已經(jīng)為患者開(kāi)展肝移植來(lái)治療丙酸血癥，北京友誼醫(yī)院肝臟移植中心也做過(guò)幾例,，從患者術(shù)后長(zhǎng)期隨訪結(jié)果來(lái)看,，肝移植對(duì)代謝失代償會(huì)有明顯改善，能夠減少發(fā)作甚至不再發(fā)作,，在飲食控制上也不像以前那么嚴(yán)格,，患者的生活質(zhì)量也有一定程度的改善。

2022國(guó)際肝移植學(xué)會(huì)年會(huì)青年研究者獎(jiǎng)獲獎(jiǎng)名單。 受訪者供圖

“整個(gè)課題歷時(shí)大概一年,。”周光鵬說(shuō),，趕上疫情為患者隨訪環(huán)節(jié)增加了不少難度，拖長(zhǎng)了課題進(jìn)度,。目前,，大眾對(duì)于肝移植可以用于治療丙酸血癥的認(rèn)識(shí)不夠充分，而從本中心的研究結(jié)果來(lái)看,，肝移植對(duì)于這些藥物或者是飲食治療無(wú)效的丙酸血癥的患兒,，可能是一個(gè)比較好的選擇。

周光鵬表示,，需要強(qiáng)調(diào)的是,，雖然肝移植對(duì)于丙酸血癥并不是一個(gè)根治性的治療方法，但是肝移植可以糾正丙酸血癥患兒大部分的代謝缺陷,，提升代謝穩(wěn)定性,，消除代謝危象，顯著減少或終止頻繁代謝失代償?shù)陌l(fā)生,；解除嚴(yán)格蛋白飲食限制,，明顯改善智力和生長(zhǎng)發(fā)育情況，提高生活質(zhì)量,。而對(duì)于手術(shù)適應(yīng)癥,、手術(shù)時(shí)機(jī)，遠(yuǎn)期預(yù)后等方面還需要進(jìn)一步的隨訪和研究,。

（責(zé)編：周欣雨）